Régimes excentriques

Publié le par santealternative.over-blog.net

Les régimes trop excentriques (comme le régime hyperprotéiné proposé dans un but amaigrissant) ou jeûnes prolongés causent un dérèglement du métabolisme des lipides pour une longue période suivant cette expérience.   

Les patients qui se nourrissent de manière très déséquilibrée (régimes excentriques) ou insuffisante (jeûnes prolongés) et qui en même temps ont une activité musculaire trop soutenue pour la trop faible quantité d’aliments ingérés ou pour un régime hyperprotéiné sans glucides ni lipides (Dukan et autres régimes amaigrissants) peuvent développer une myocardiopathie (liée aux contractions nerveuses du muscles cardiaque à cause du stress consécutif à l’absence ou la trop forte diminution de l’alimentation en quantité), une neuropathie (idem), des troubles hépatiques (liés au déstockage massif exceptionnel de glycogène).

Les femmes enceintes qui ont un régime excentrique ou une période de jeûne pendant la grossesse subissent d’autant plus fortement les effets ci-dessus car le fœtus est alimenté en priorité.

Ces régimes sont souvent suivis par des personnes en surpoids pas encore obèses ni diabétiques.   

Les pathologies du métabolisme des acides gras et du glycérol expliquées ici concernent ces régimes ainsi que les diabétiques et/ou obèses qui ont des expériences hasardeuses en matière de quantité d'aliments.

1.Pathologies du métabolisme des acides gras et du glycérol résumé

2.Pathologies du métabolisme des acides gras et du glycérol original

1.Pathologies du métabolisme des acides gras et du glycérol résumé

Ces pathologies concernent essentiellement les personnes adeptes des jeûnes prolongés. Ces jeûnes prolongés ont pour conséquence un amaigrissement par diminution excessive de la masse grasse puis musculaire. L’autre conséquence est une perturbation du métabolisme des lipides c’est-à-dire des difficultés ultérieures à retrouver un fonctionnement harmonieux de la régulation du poids pour une certaine durée. Subitement l’organisme se trouve en état de carence massive de lipides et glucides. Le corps réagit en fonction du niveau de stress: consommer en urgence lipides et glucides stockés dans les cellules pour les lipides ou dans le foie sous forme de glycogène pour les glucides afin de maintenir le corps en bon état de fonctionnement jusqu’à la réalimentation prochaine de l’ordre de quelques heures ou jours ; ou consommer en très petite quantité les stocks de lipides et glucides afin de tenir pendant plusieurs semaines. Pas d’études bien sûr en ce qui concerne le métabolisme des lipides.

Pathologies de la beta-oxydation

Les pathologies du métabolisme des lipides ne sont pas des maladies génétiques parce que le jeûne n’est pas héréditaire.

Déficit en chaîne moyenne acétyl déshydrogénase (MCADD)

Le dépistage néonatal est donc inutile.

Un jeûne d’au moins 12 h à l’âge de 2 ou 3 mois peut provoquer vomissements, hypotonie, puis épilepsie, coma ou mort (notamment mort subite du nourrisson). Le diagnostic est fait par la présence de métabolites anormaux dans le sang ou l’urine. Le stress lié à l’absence prolongée d’alimentation modifie la composition du sang et celle de l’urine.

Le traitement de ces décompensations se fait par perfusion de solution glucosée.

La prévention consiste en un régime alimentaire riche en lipides et en glucides.

Carence en chaîne longue hydroxyacyl-CoA déshydrogénase (LCHADD)    

Le diagnostic se fait grâce à l’analyse des acides organiques qui sont modifiés par la modification subite de la quantité de nourriture. Le diagnostic peut être confirmé par une étude enzymatique à partir d’une biopsie de peau.

Le traitement immédiat consiste en une hydratation pluriquotidienne, de fortes doses de glucose, le repos au lit. Le traitement à long terme comporte un régime alimentaire enrichi.

Déficit en chaîne très longue acyl-CoA déshydrogénase (VLCADD)

La myocardiopathie associée est plus importante que pour le LCHADD.

Acidose glutarique de type II

Cette pathologie est liée à un équilibre électrolytique perturbé.

Les manifestations cliniques comprennent une hypoglycémie à jeun et une hyperammoniémie (liée à l’excès de repos qui suit le stress). Cette pathologie a été étudiée en tandem avec la science dure.

Le diagnostic est confirmé par les carences enzymatiques détectées à partir d’une biopsie de peau.

Le traitement consiste en une perfusion de solution glycosée comme dans le MCADD ou par riboflavine.

Pathologies du métabolisme du glycérol

Un déficit de l’enzyme hépatique glycérol kinase entraîne vomissements et léthargie.

Pour l’instant l’étiologie est génétique (chromosome X) parfois également en lien avec les gènes de l’hypoplasie surrénalienne congénitale et de la dystrophie musculaire de Duchenne.

Les symptômes principaux sont une acidose, une hypoglycémie ainsi qu’un taux de glycérol plasmatique et urinaire élevé.

Le traitement consiste en un régime riche en lipides mais également en glucides. La supplémentation en glucocorticoides doit être étudiée en fonction de la présence ou non d’une hypoplasie surrénalienne.   

2.Pathologies du métabolisme des acides gras et du glycérol original

Les acides gras représentent la source d’énergie privilégiée du cœur et une importante source d’énergie pour le muscle squelettique pendant un effort prolongé. Aussi pendant le jeûne, l’essentiel de l’adaptation de besoins énergétiques doit être couvert par le métabolisme des lipides. Utiliser les graisses en tant que source d’énergie exige de cataboliser le tissu adipeux en acide gras libre et en glycérol. L’acide gras libre est métabolisé dans le foie et le tissu périphérique via la beta-oxydation en acétyl CoA ; le glycérol est utilisé par le foie pour la synthèse des triglycérides ou pour la néoglucogenèse. Les déficits primitifs en carnitine sont traités au chapitre dénutrition, mais le déficit secondaire en carnitine est une caractéristique biochimique de nombreuses aciduries organiques et d’anomalies de l’oxydation des acides gras.

Pathologies de la beta-oxydation

Il existe nombre d’anomalies héréditaires dans ces processus, qui se manifestent habituellement pendant le jeûne par une hypoglycémie et une acidose ; certains entraînent une myocardiopathie et une faiblesse musculaire.

L’acétyl CoA est fabriqué à partir des acides gras à travers des cycles répétés de beta-oxydation. Une série de 4 enzymes (acyl déshydrogénase, hydratase, hydroxyacyl déshydrogénase et lyase) spécifique à chaque longueur de chaîne différente (chaîne très longue, chaîne longue, chaîne moyenne et chaîne courte) est nécessaire pour cataboliser complètement une longue chaîne d’acide gras. L’hérédité pour toutes les anomalies de l’oxydation des acides gras est récessive autosomique.

Déficit en chaîne moyenne acétyl déshydrogénase (MCADD) : c’est l’anomalie la plus fréquente dans le cycle de la beta-oxydation, et il a été incorporé dans le dépistage néonatal dans plusieurs pays.

Les manifestations cliniques débutent, généralement, à l’âge de 2 ou 3 mois après un jeûne (au moins de 12 h). Le patient a des vomissements et a une hypotonie qui peut se développer en une épilepsie, un coma et parfois la mort (qui peut également apparaître sous forme de mort subite du nourrisson). Pendant les décompensations, le patient a une hypoglycémie, une hyperamoniémie, avec une cétonémie et une cétonurie basse inadaptée. Une acidose métabolique est souvent présente mais peut ne se présenter que tardivement.

Le diagnostic est fait par la présence de métabolites anormaux dans le sang ou l’urine ou par la démonstration d’un déficit enzymatique sur les cultures de fibroblastes ; cependant, la biologie moléculaire peut confirmer la plupart des cas.

Le traitement des décompensations aigues se fait avec du glucose 10% IV à 1-5 fois le débit de base (un débit bloquant la lipolyse) ; certains cliniciens conseillent également une supplémentation en carnitine pendant les épisodes aigus. La prévention consiste à suivre un régime alimentaire à faible teneur en graisses et à forte teneur en glucides et à éviter les jeûnes prolongés. Le traitement par Maizena est souvent utilisé afin de couvrir le jeûne de la nuit.

Carence en chaîne longue hydroxyacyl-CoA déshydrogénase (LCHADD) : il s’agit de la 2è anomalie la plus fréquente de l’oxydation des acides gras. Elle comporte plusieurs des signes de MCADD, mais le patient peut également avoir une myocardiopathie, une rhabdomyolyse, des augmentations massives de la créatine kinase et une myoglobinurie lors d’efforts musculaires, une neuropathie périphérique, des troubles hépatiques. Les mères avec un fœtus LCHADD ont souvent un HELLP syndrome (hémolyse, taux élevé d’enzymes hépatiques et plaquettes basses) pendant la grossesse.

Le diagnostic est basé sur la présence d’un excédent d’hydroxyl acide dérivé de chaînes longues sur l’analyse des acides organiques et sur la présence de leurs conjugués carnitine sur le profiol d’acylcarnitine ou de conjugués glycine sur le profil d’acylglycine. Le diagnostic peut être confirmé par une étude enzymatique sur culture de fibroblastes issus de biopsie de peau. Le traitement pendant les poussées aigues comporte l’hydratation, de fortes doses de glucose, le repos au lit et la supplémentation en carnitine. Le traitement à long terme comporte un régime alimentaire à forte teneur en carbohydrate et une supplémentation en triglycérides à chaîne moyenne. Il faut également éviter le jeûne et les efforts intenses.

Déficit en chaîne très longue acyl-CoA déshydrogénase (VLCADD) : ce déficit est similaire au LCHADD mais est souvent associé à une myocardiopathie importante.

Acidose glutarique de type II : une anomalie dans le transfert d’électrons du coenzyme de l’acétyl déshydrogénase des acides gras à la chaîne de transport des léectrons touche des réactions impliquant les acides gras de toutes les longueurs de chaîne (dificit multiple en acyl-CoA déshydrogénase) ; l’oxydation de plusieurs acides aminés est également affectée. Les manifestations cliniques comprennent ainsi une hypoglycémie à jeun, une acidose métabolique sévère et une hyperammoniémie. Le diagnostic s’effectue en constatant une augmentation de l’acide éthylmalonique, glutarique, 2 et 3-hydroxyglutarique, une augmentation d’autres acides dicarboxyliques dans l’analyse des acides organiques, une augmentation des glutaryl et isovaléryl carnitines et une augmentation d’autres acylcarnitines dans l’étude du profil des acylcarnitines par spectrométrie de masse en tandem. Les carences enzymatiques sur culture de fibroblastes issus de biopsie de peau peuvent confirmer le diagnostic. Le traitement est semblable à celui utilisé pour le MCADD, sauf que la riboflavine peut être efficace chez certains patients.

Pathologies du métabolisme du glycérol

Le glycérol est transformé en glycérol-3-phosphate par l’enzyme hépatique glycérol kinase ; un déficit entraîne des vomissements intermittents, une léthargie et une hypotonie.

La carence en glycérol kinase est liée à l’X ; nombre de patients atteints de cette carence ont également une délétion chromosomique qui s’étend au-delà du gène de la glycérol kinase dans les gènes contigus, qui contiennent les gènes de l’hypoplasie surrénalienne congénitale et de la dystrophie musculaire de Duchenne. Ainsi les patients atteints de déficit en glycérol kinase peuvent également avoir une ou plusieurs de ces maladies.

Les symptômes débutent à tout âge et sont généralement accompagnés d’une acidose, d’une hypoglycémie et du taux de glycérol plasmatique et urinaire élevé. Le traitement est constitué d’un régime alimentaire pauvre en graisses, mais la supplémentation en glucocorticoides est cruciale pour le patient atteint d’une hypoplasie surrénalienne.    

Attention: La nécessité d’une supplémentation de potassium peut se poursuivre plusieurs semaines pendant la phase de réalimentation qui suit un jeûne prolongé. 

Publié dans Nutrition

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